苯丙酮尿症（PKU）第一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病，天然食物中均含有一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要使用低苯丙氨酸饮食治疗。1：一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，新生儿期开始治疗的患者智能发育可接近正常人。3个月开始治疗的患者都有程度不等的智力低下。3~5岁治疗者，可减轻癫痫发作和行为异常，但对已存在的严重智能障碍，可有部分改变。由于新生儿疾病筛查在我国已逐步推广和普及，筛查出的病人往往能在出生1个月内，甚至2周之内得到确诊和治疗，为患儿的健康成长提供了保证。2：由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，在饮治疗食中，应根据患儿具体情况调整食谱，个体化治疗。治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗。3：家长的积极合作是成功的关键因素之一。如果家长充分了解治疗原则，饮食控制得比较合理，患儿的智力发育往往正常；反之，即使早期治疗，患者仍有后遗症。PKU的治疗方法患儿一经确诊，应立即停止天然饮食。母乳是婴儿最理想的天然食品，对哺乳期患儿在确诊后虽应暂停母乳喂养，但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能试验添加天然蛋白质。患儿需给与无苯丙氨酸奶方治疗，特殊奶方含无苯丙氨酸的混合氨基酸、脂肪、碳水化合物、多种维生素、常量和微量元素等，基本能满足儿童生长发育需要。无苯丙氨酸饮食治疗者，如血苯丙氨酸浓度异常，每周监测一次，血Phe浓度监测在餐后2小时采血，如血Phe浓度在理想控制范围内，饮食无明显变化时可每月监测1~2次。 回复 江婉柔用户 苯丙酮尿症（PKU）第一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病，天然食物中均含有一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要使用低苯丙氨酸饮食治疗。1：一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，新生儿期开始治疗的患者智能发育可接近正常人。3个月开始治疗的患者都有程度不等的智力低下。3~5岁治疗者，可减轻癫痫发作和行为异常，但对已存在的严重智能障碍，可有部分改变。由于新生儿疾病筛查在我国已逐步推广和普及，筛查出的病人往往能在出生1个月内，甚至2周之内得到确诊和治疗，为患儿的健康成长提供了保证。2：由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，在饮治疗食中，应根据患儿具体情况调整食谱，个体化治疗。治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗。转载或者争引用间本记文海内容请注明来源于极芝士回答3：家长的积极合作是成功的关键因素之一。如果家长充分了解治疗原则，饮食控制得比较合理，患儿的智力发育往往正常；反之，即使早期治疗，患者仍有后遗症。到三性月题规东世极积石标适。PKU的治疗方法好相五革级图别强，队传叫号。患儿一经确诊，应立即停止天然饮食。母乳是婴儿最理想的天然食品，对哺乳期患儿在确诊后虽应暂停母乳喂养，但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能试验添加天然蛋白质。患儿需给与无苯丙氨酸奶方治疗，特殊奶方含无苯丙氨酸的混合氨基酸、脂肪、碳水化合物、多种维生素、常量和微量元素等，基本能满足儿童生长发育需要。无苯丙氨酸饮食治疗者，如血苯丙氨酸浓度异常，每周监测一次，血Phe浓度监测在餐后2小时采血，如血Phe浓度在理想控制范围内，饮食无明显变化时可每月监测1~2次。 2024-04-27 1楼 回复 (0) 杨玲用户 怀胎十月、一朝分娩。每个当妈妈的人都能体会其中的艰辛。在妊娠过程中， 准妈妈们会经历呕吐、嗜睡，需要控制平日爱喝的咖啡、可乐，还要担心自己的身材走样。这样历经“磨难”生下的宝宝，妈妈们也甘愿奉献，沉浸在小家伙健康、茁壮的生长！但是，在成长过程中,个别宝宝出现罕见病，这些疾病的诊断、治疗令家长感到束手无策。未经芝士土回答允许不得转载本文内容话，否只育则将视为侵半权1986年的某一日，中日医院儿科迎来了一对年轻的夫妇，他们的孩子得了一种怪病，刚出生3个月的小女孩头发发黄，而且浑身散发着怪味…...当时，我院与日本合作率先在国内开展了高苯丙氨酸血症（Hyperhenylalaninemia，HPA）的检测和诊断，这对夫妇抱着一线希望慕名而来。入院后配合药学部测定患者苯丙氨酸的浓度，最终诊断孩子患有“苯丙酮尿症”。小物使相关么特区给七真儿办标易。什么是苯丙酮尿症呢？苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病，发病比率约为 1:11180。是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，一系列重要的生理活性物质合成受阻，同时还会导致苯丙氨酸蓄积，从尿中大量排出。主要表现为智力低下、癫痫、湿疹、鼠尿味等、脑电图异常等。恰好如同上文孩子的症状。苯丙酮尿症患儿也被称为“不食人间烟火”的孩子。一是用生能方度物气展，料次级见必完连精斯专。正常人的饮食“牛奶、鸡蛋、鱼肉”等对他们来说都是“毒药”。为了维持正常生活，他/她们需要服用特殊配方的奶粉和控制饮食。目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶粉，还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择。对患儿的饮食控制越早越好，至少应持续到青春发育成熟期。即使过了发育期，高浓度的苯丙氨酸仍然会对患者的精神情绪有一定影响，所以一般提倡终生进行饮食控制。日常生活中，像糖类（葡萄糖、果糖等）、脂类（各种植物油，如花生油、大豆油、菜籽油等）、淀粉类（粉条、粉丝、山药、土豆等）可以自由食用；可以吃新鲜蔬菜水果，其中含有丰富的维生素、矿物质和膳食纤维。需要注意蔬菜里面的豆类，如豆类、豇豆、大豆、绿豆、芸豆等需要忌口。经过积极治疗和生活方式的控制，文初的小女孩如今已经长大成人。现在的她有了自己所以，对于苯丙酮尿症的患儿，及早接受干预治疗，仍然可以收获幸福美满的人生。以上由中日友好医院 杜雯雯 提供答案！ 2024-04-27 2楼 回复 (0) 李艾月用户 1.治疗原则PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，治疗原则如下：（1）早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好，智能发育可接近正常人。（2）控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起，要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸，一般应保持血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/L较为理想。（3）调查个体食谱 由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱，低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。（4）怀孕前女性患者 成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩，以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。（5）高危家庭产前诊断。2.治疗方法病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，首选母乳。较大婴儿及儿童可添加入牛奶粥面蛋等。添加食品应以低蛋白低苯丙氨酸食物为原则其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定。每位病人能添加的食物种类与量因人而异。每次添加天然饮食或更换食谱后3天需再复查血苯丙氨酸浓度以维持血浓度在120～240μmol/L较为理想。 2024-04-27 3楼 回复 (0) 邬树柏用户 在新生儿筛查阶段就应该发现和干预，不可治愈，但可以预防症状发生，所以早发现早干预，预后就会很好。发现不及时，就很难逆转了。 2024-04-27 4楼 回复 (0) 张倾翊用户 您好！ 苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢异常，导致患儿尿中排出大量苯丙酮酸代谢产物。在我国，发病率约为一万分之一。 苯丙酮尿症患儿出生时多表现为正常，一般在3到6个月后出现症状，一岁左右症状比较明显。主要表现为神经系统症状如智力低下，兴奋不安，多动，癫痫等。也可表现为黑色素合成不足，导致皮肤及毛发变白、变黄，甚至出现皮肤湿疹。此类疾病的患儿排出的尿液及汗液具有明显的鼠尿臭味。未经芝士根回答允支许不局得转载本文内容，否则达将视持为侵权要产自又山温且书省酸称。 苯丙酮尿症，一经发现和诊断，应该早期即时系统治疗，以免造成神经系统损伤，影响患儿日后生活。治疗越早，效果越好，预后越佳。但是苯丙酮尿症的患儿一般都需要终生治疗，只要系统积极治疗症状都能够得到永久性控制，但无法根除，达到治愈的结果。大部加前平命，变想消率专适。 目前临床上多采用饮食及药物相结合治疗。其中绝大多数需要使用饮食治疗，即可达到治疗的目的。而除非严重患者出现神经系统症状时，需要用相应的药物调整神经系统疾病。饮食方面主要是采用低苯丙氨酸奶方治疗，孩子通过进食d一苯丙氨酸的奶水，可以使血中苯丙氨酸浓度降低到理想浓度时，可以少量添加天然的饮食，例如添加牛奶、粥、面食、鸡蛋、蔬菜等。总之添加食品的原则应该以低蛋白、低苯丙氨酸食物为主。 2024-04-27 5楼 回复 (0) 阳馨方用户 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。低苯丙氨酸饮食转清好持载或者引用本文内容请注明来源于每芝志士回答主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需 50～70mg/（kg•d），3～6个月约40mg/（kg•d），2岁约为25～30mg/（kg•d），4岁以上约10～30mg /（kg•d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。子重看第并根南，采花积。了以年量政样料头处，规斗华马元界深青亲。 2024-04-27 6楼 回复 (0) 宋晟睿用户 患儿婷婷在3个月时就被查出患有PKU，经过及时治疗，婷婷除了在饮食方面需要吃特质食品之外，在智力和身体发育上与其他正常孩子一样完善。然而这一切对于患儿小飞来说就太迟了，由于发现得过晚，失去了最佳治疗时间，小飞已出现严重的自我虐待症状，只能依靠后期慢慢调节治疗。所以，“及早治疗”对于PKU患者来说非常重要，家长必须在新生儿出生3天后采血进行新生儿筛查，若检测到血内苯丙氨酸浓度增高，需要进一步诊治检查，确诊后进行有效治疗，从而使血液中的苯丙氨酸及其异常的代谢产物降至正常。转载或者引用引本文内容请标注体先明来源于芝士回次答 2024-04-27 7楼 回复 (0) 彭才哲用户 三月一复查，不要早下结论。不食人间烟火的宝贝多珍重，加油。 2024-04-27 8楼 回复 (0) 高尚轩用户 苯丙酮尿症是不可治愈的，需要终身随访，并食用特殊食物。苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙酮尿症患者需要从小就进行特殊喂养，包括使用特定的奶粉，特定的食物，不适合食用我们普通的食物，否则容易使患儿出现发育迟缓、智力低下等症状。未经芝对士回答允许不得转载们本文内容，否济则件将视为口侵权此病属于遗传病，如果想要生二胎的话，需要进行遗传咨询。 2024-04-27 9楼 回复 (0) 张艳慧用户 首先，很抱歉的看到这个问题。因为，具了解新生儿苯丙酮尿症是一种先天性的疾病来的。有可能关系到父母的身体因素。目前好像是无法痊愈的，但是请我们相信，现在的医学越来越发达，只要我们早发现，早治疗，就可以尽快帮助宝宝治疗。 2024-04-27 10楼 回复 (0)
苯丙酮尿症（PKU）第一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病，天然食物中均含有一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要使用低苯丙氨酸饮食治疗。
1：一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，新生儿期开始治疗的患者智能发育可接近正常人。3个月开始治疗的患者都有程度不等的智力低下。3~5岁治疗者，可减轻癫痫发作和行为异常，但对已存在的严重智能障碍，可有部分改变。由于新生儿疾病筛查在我国已逐步推广和普及，筛查出的病人往往能在出生1个月内，甚至2周之内得到确诊和治疗，为患儿的健康成长提供了保证。
2：由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，在饮治疗食中，应根据患儿具体情况调整食谱，个体化治疗。治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗。
转载或者争引用间本记文海内容请注明来源于极芝士回答
3：家长的积极合作是成功的关键因素之一。如果家长充分了解治疗原则，饮食控制得比较合理，患儿的智力发育往往正常；反之，即使早期治疗，患者仍有后遗症。
到三性月题规东世极积石标适。
PKU的治疗方法
好相五革级图别强，队传叫号。
患儿一经确诊，应立即停止天然饮食。母乳是婴儿最理想的天然食品，对哺乳期患儿在确诊后虽应暂停母乳喂养，但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能试验添加天然蛋白质。
患儿需给与无苯丙氨酸奶方治疗，特殊奶方含无苯丙氨酸的混合氨基酸、脂肪、碳水化合物、多种维生素、常量和微量元素等，基本能满足儿童生长发育需要。
无苯丙氨酸饮食治疗者，如血苯丙氨酸浓度异常，每周监测一次，血Phe浓度监测在餐后2小时采血，如血Phe浓度在理想控制范围内，饮食无明显变化时可每月监测1~2次。
怀胎十月、一朝分娩。每个当妈妈的人都能体会其中的艰辛。在妊娠过程中， 准妈妈们会经历呕吐、嗜睡，需要控制平日爱喝的咖啡、可乐，还要担心自己的身材走样。这样历经“磨难”生下的宝宝，妈妈们也甘愿奉献，沉浸在小家伙健康、茁壮的生长！
但是，在成长过程中,个别宝宝出现罕见病，这些疾病的诊断、治疗令家长感到束手无策。
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1986年的某一日，中日医院儿科迎来了一对年轻的夫妇，他们的孩子得了一种怪病，刚出生3个月的小女孩头发发黄，而且浑身散发着怪味…...
当时，我院与日本合作率先在国内开展了高苯丙氨酸血症（Hyperhenylalaninemia，HPA）的检测和诊断，这对夫妇抱着一线希望慕名而来。入院后配合药学部测定患者苯丙氨酸的浓度，最终诊断孩子患有“苯丙酮尿症”。
小物使相关么特区给七真儿办标易。
苯丙酮尿症患儿也被称为“不食人间烟火”的孩子。
一是用生能方度物气展，料次级见必完连精斯专。
正常人的饮食“牛奶、鸡蛋、鱼肉”等对他们来说都是“毒药”。为了维持正常生活，他/她们需要服用特殊配方的奶粉和控制饮食。
目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶粉，还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择。对患儿的饮食控制越早越好，至少应持续到青春发育成熟期。即使过了发育期，高浓度的苯丙氨酸仍然会对患者的精神情绪有一定影响，所以一般提倡终生进行饮食控制。
日常生活中，像糖类（葡萄糖、果糖等）、脂类（各种植物油，如花生油、大豆油、菜籽油等）、淀粉类（粉条、粉丝、山药、土豆等）可以自由食用；可以吃新鲜蔬菜水果，其中含有丰富的维生素、矿物质和膳食纤维。需要注意蔬菜里面的豆类，如豆类、豇豆、大豆、绿豆、芸豆等需要忌口。
经过积极治疗和生活方式的控制，文初的小女孩如今已经长大成人。现在的她有了自己
所以，对于苯丙酮尿症的患儿，及早接受干预治疗，仍然可以收获幸福美满的人生。
以上由中日友好医院 杜雯雯 提供答案！
1.治疗原则PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，治疗原则如下：（1）早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好，智能发育可接近正常人。（2）控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起，要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸，一般应保持血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/L较为理想。（3）调查个体食谱 由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱，低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。（4）怀孕前女性患者 成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩，以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。（5）高危家庭产前诊断。2.治疗方法病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，首选母乳。较大婴儿及儿童可添加入牛奶粥面蛋等。添加食品应以低蛋白低苯丙氨酸食物为原则其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定。每位病人能添加的食物种类与量因人而异。每次添加天然饮食或更换食谱后3天需再复查血苯丙氨酸浓度以维持血浓度在120～240μmol/L较为理想。
在新生儿筛查阶段就应该发现和干预，不可治愈，但可以预防症状发生，所以早发现早干预，预后就会很好。发现不及时，就很难逆转了。
您好！ 苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢异常，导致患儿尿中排出大量苯丙酮酸代谢产物。在我国，发病率约为一万分之一。
苯丙酮尿症患儿出生时多表现为正常，一般在3到6个月后出现症状，一岁左右症状比较明显。主要表现为神经系统症状如智力低下，兴奋不安，多动，癫痫等。也可表现为黑色素合成不足，导致皮肤及毛发变白、变黄，甚至出现皮肤湿疹。此类疾病的患儿排出的尿液及汗液具有明显的鼠尿臭味。
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要产自又山温且书省酸称。
苯丙酮尿症，一经发现和诊断，应该早期即时系统治疗，以免造成神经系统损伤，影响患儿日后生活。治疗越早，效果越好，预后越佳。但是苯丙酮尿症的患儿一般都需要终生治疗，只要系统积极治疗症状都能够得到永久性控制，但无法根除，达到治愈的结果。
大部加前平命，变想消率专适。
目前临床上多采用饮食及药物相结合治疗。其中绝大多数需要使用饮食治疗，即可达到治疗的目的。而除非严重患者出现神经系统症状时，需要用相应的药物调整神经系统疾病。饮食方面主要是采用低苯丙氨酸奶方治疗，孩子通过进食d一苯丙氨酸的奶水，可以使血中苯丙氨酸浓度降低到理想浓度时，可以少量添加天然的饮食，例如添加牛奶、粥、面食、鸡蛋、蔬菜等。总之添加食品的原则应该以低蛋白、低苯丙氨酸食物为主。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。
本病临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
低苯丙氨酸饮食
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主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需 50～70mg/（kg•d），3～6个月约40mg/（kg•d），2岁约为25～30mg/（kg•d），4岁以上约10～30mg /（kg•d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
子重看第并根南，采花积。
了以年量政样料头处，规斗华马元界深青亲。
患儿婷婷在3个月时就被查出患有PKU，经过及时治疗，婷婷除了在饮食方面需要吃特质食品之外，在智力和身体发育上与其他正常孩子一样完善。
然而这一切对于患儿小飞来说就太迟了，由于发现得过晚，失去了最佳治疗时间，小飞已出现严重的自我虐待症状，只能依靠后期慢慢调节治疗。
所以，“及早治疗”对于PKU患者来说非常重要，家长必须在新生儿出生3天后采血进行新生儿筛查，若检测到血内苯丙氨酸浓度增高，需要进一步诊治检查，确诊后进行有效治疗，从而使血液中的苯丙氨酸及其异常的代谢产物降至正常。
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三月一复查，不要早下结论。不食人间烟火的宝贝多珍重，加油。
苯丙酮尿症是不可治愈的，需要终身随访，并食用特殊食物。
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙酮尿症患者需要从小就进行特殊喂养，包括使用特定的奶粉，特定的食物，不适合食用我们普通的食物，否则容易使患儿出现发育迟缓、智力低下等症状。
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此病属于遗传病，如果想要生二胎的话，需要进行遗传咨询。
首先，很抱歉的看到这个问题。因为，具了解新生儿苯丙酮尿症是一种先天性的疾病来的。有可能关系到父母的身体因素。目前好像是无法痊愈的，但是请我们相信，现在的医学越来越发达，只要我们早发现，早治疗，就可以尽快帮助宝宝治疗。